Ревматична лихоманка (ревматизм) раніше була досить поширеною хворобою серед дітей в розвинених країнах, до середини 20-го століття. Це була основна причина смерті дітей до 1960 року і загальна причина хронічної структурної хвороби серця.
У країнах, що розвиваються ревматизм у дітей, як і раніше залишається основною причиною смерті і серцевих захворювань.
Що таке ревматизм?
Ревматична лихоманка - це ускладнення запалення горла, викликане стрептококовими бактеріями групи А. Вважається, що ревматична лихоманка і її саме серйозне ускладнення - ревматизм серця у дітей, є результатом імунної відповіді. Однак точний патогенез остаёся неясним.
При ревматичної лихоманці організм нападає на власні тканини. Ця реакція викликає поширене запалення по всьому тілу, що є основою всіх симптомів ревматичної лихоманки.
Причини
Існують дві різні теорії про те, як бактеріальна інфекція горла впливає на розвиток хвороби.
Одна теорія, менш підтверджена даними досліджень, передбачає, що бактерії продукують якийсь отруйний хімікат (токсин). Цей токсин проникає в системний кровотік, що призводить до ураження інших органів і систем.
Наукові дослідження же більш рішуче підтримують теорію про те, що причиною виникнення служить взаємодія антитіл, отриманих для боротьби зі стрептококами групи А, з серцевою тканиною. Тіло виробляє антитіла, які спеціально призначені для розпізнавання і знищення інвазивних агентів. Антитіла розпізнають антигени на поверхні бактерії, тому що останні містять спеціальні маркери, звані антигенами. Через подібність між антигенами стрептококів групи А і антигенами, присутніми на власних клітинах організму, антитіла помилково атакують організм, зокрема серцевий м'яз.
Цікаво відзначити, що члени деяких сімей мають велику тенденцію до розвитку ревматизму, ніж інші. Можливо, це пов'язано з наведеної вище теорією, оскільки ці сімейства можуть мати клітинні антигени, які більш нагадують стрептококові, ніж члени інших сімейств.
Фактори ризику розвитку ревматичної лихоманки
Первинним ризиком ревматичної лихоманки є недавнє стрептококової запалення горла. Інші хвороби, викликані стрептококами групи А, також можуть призводити до ревматизму. Одне з таких станів називається піодермією. Це бактеріальна інфекція шкіри. Вік також є фактором ризику.
Ревматична лихоманка найчастіше зустрічається у дітей.
Ознаки ревматизму у дітей
Перебіг ревматизму у дітей сильно розрізняється, в залежності від того, яка з структур організму запалюється. Як правило, прояви починаються через 2 - 3 тижні після ослаблення симптомів запалення в горлі. Найбільш поширеними ознаками ревматизму є:
- болю в суглобах;
- лихоманка;
- болю в грудях або сильне серцебиття через запалення серця (кардит);
- різкі некеровані руху (хорея Сиденгама);
- висип;
- маленькі шишечки (вузлики) під шкірою.
Особливості ревматизму у дітей
суглоби
Болі в суглобах і висока температура - найбільш часті перші прояви. Дитина скаржиться на біль і чутливість в одному або декількох суглобах. Спостерігається їх набрякання і почервоніння. Хворі суглоби можуть містити рідина і бути жорсткими (ригідними). Як правило, зачіпаються зап'ястя, лікті, коліна і щиколотки. Дрібні суглоби кистей рук, передпліч, гомілок також можуть постраждати. Коли зменшується болючість одного суглоба, біль в іншому посилюється (мігруюча, або летюча біль).
Болі бувають помірними або важкими, тривають близько 2 тижнів і рідко довше 4 тижнів.
Ревматизм не приводить до тривалого пошкодження суглобів.
серце
При запаленні серця у деяких дітей немає ніяких симптомів, і патологія виявляється через роки, коли ідентифіковано ушкодження клапанного апарату серця. Деякі діти відчувають, що їх серце б'ється швидко. У інших розвивається біль в грудях, яка викликана запаленням навколосерцевої сумки. Можлива лихоманка і / або болі в грудях.
При аускультації вислуховуються шуми. Зазвичай у дітей вони тихі. Коли ревматизм зачіпає серце, зазвичай уражаються серцеві клапани, що провокує виникнення нових, сильних шумів, які фахівець почує через стетоскоп.
Серцева недостатність може розвинутися, викликаючи у дитини відчуття втоми і браку дихання, нудоту, біль в животі, блювоту і непродуктивний кашель.
Сердечне запалення повільно зникає, як правило, протягом 5 місяців. Але це може пошкодити серцеві клапани назавжди, що призведе до ревматичної хвороби серця. Шанси розвитку цієї недуги варіюють в залежності від серйозності початкового запалення і також залежать від терапії повторюваних стрептококових інфекцій.
При ревматичному захворюванні серця частіше пошкоджується мітральний клапан (між лівим шлуночком і передсердям). Клапан може стати негерметичних (недостатність мітрального клапана) і / або аномально вузьким (стеноз мітрального клапана). Пошкодження клапана викликає специфічні шуми серця, що дозволяють фахівцеві діагностувати ревматизм. Пізніше ураження клапана може викликати серцеву недостатність і фібриляцію передсердь (ненормальний серцевий ритм).
шкіра
Коли інші симптоми зникають, на тілі може виникнути висип - плоска, безболісна, з хвилястим краєм. Вона може проходити через короткий час, іноді менше, ніж за добу.
У дітей із запаленням серця або суглобів іноді під шкірою утворюються маленькі, тверді, безболісні вузлики. Вони зазвичай виникають в районі уражених суглобів і зникають через деякий час.
Нервова система
Хорея Сиденгама зустрічається у приблизно 10 - 15% пацієнтів з ревматизмом і являє собою ізольоване, часто трудноуловимое, неврологічний розлад поведінки. Характерні емоційна нестійкість, порушена координація, незадовільна шкільна успішність, некеровані руху і гримаси особи, які ускладнюються стресом і зникаючі зі сном. Хорея іноді є односторонньою. Латентна стадія від гострої стрептококової інфекції до хореї зазвичай довше, ніж при артриті або кардиті - може становити місяці. Початок буває підступним, при цьому симптоми присутні протягом декількох місяців до розпізнавання. Хоча гостре захворювання викликає занепокоєння, хорея рідко, якщо взагалі коли-небудь, веде до постійних неврологічним наслідків.
Діагностика
Ревматична лихоманка діагностується шляхом застосування набору рекомендацій (критерії Джонса) для пацієнта, що має недавню стрептококову інфекцію в анамнезі.
На додаток до недавньої інфекції пацієнт повинен або мати два «великих» критерію, або один великий критерій і два «малих» критерію (ознак / симптомів).
Великі критерії:
- кардит,
- поліартрит,
- хорея,
- висип,
- вузлики під шкірою.
Малі критерії:
- болю в суглобах,
- лихоманка;
- підвищена ШОЕ в аналізі крові,
- подовжений інтервал PR (аномалія ЕКГ).
Методи дослідження
- Зазвичай виконується культивування мазка з горла. Але в підсумку до того моменту, коли з'являються симптоми ревматизму, стрептококи можуть бути відсутні.
- Визначення рівня антитіл.
Клінічні особливості починають з'являтися, коли рівень антитіл знаходиться на піку. Визначення кількості антитіл до стрептококів особливо корисно для пацієнтів з хореей.
Як правило, антитіла підвищуються в перший місяць після зараження, а потім зберігаються протягом 3 - 6 місяців, перш ніж повернутися до нормальних рівнів через 6 - 12 місяців.
- ЕКГ може показувати подовжений інтервал PR. Тахікардія зустрічається, хоча у окремих дітей розвивається брадикардія. Допплерівська ехокардіографія більш чутлива, ніж клінічна оцінка при виявленні кардита, і може сприяти ранньому діагнозу.
- При рентгенографії органів грудної клітини можуть спостерігатися кардіомегалія, набряк легенів та інші дані, які узгоджуються з серцевою недостатністю.
Коли у пацієнта спостерігається лихоманка і респіраторний дистрес, рентгенограма огранов грудної клітини допомагає диференціювати застійну серцеву недостатність (ХСН) і ревматичний пневмонію.
Ревматизм слід як і раніше розглядати як ймовірний діагноз, коли є хорея або кардит без видимої причини, і була недавня стрептококова інфекція, навіть якщо критерії не повністю задоволені.
Диференціальна діагностика
Диференціальні діагнози ревматичної лихоманки включають безліч інфекційних, а також неінфекційних захворювань.
- коли у дітей є артрит, необхідно враховувати колагенову хвороба (захворювання сполучної тканини).
- ревматоїдний артрит також слід відрізняти від гострої ревматичної лихоманки. Діти з ревматоїдним артритом, як правило, менше, мають більш виражені болі в суглобах, в порівнянні з іншими клінічними проявами, ніж ті, у яких є гостра ревматична лихоманка.
Сильна лихоманка, лімфаденопатія (збільшення лімфовузлів) і спленомегалія (збільшення селезінки) більш нагадують ревматоїдний артрит, ніж гостру ревматичну лихоманку;
- також слід розглянути інші причини виникнення артриту, такі як гонококовий артрит, злоякісні пухлини, сироваткова хвороба (алергічне захворювання), хвороба Лайма, серповидноклітинна анемія (відбувається порушення будови еритроцитів) і реактивний артрит, асоційовані шлунково-кишкові інфекції (наприклад, дизентерія, сальмонельоз, иерсиниоз).
- тоді кардит є єдиним основним проявом підозрюваної гострої ревматичної лихоманки, слід виключати вірусний міокардит, вірусний перикардит, хвороба Кавасакі і інфекційний ендокардит. У пацієнтів з інфекційним ендокардитом можливі як суглобові, так і серцеві прояви. Цих пацієнтів можна відрізнити від пацієнтів з ревматизмом за допомогою культивування крові.
- тоді хорея є єдиним основним проявом підозрюваної гострої ревматичної лихоманки, слід також враховувати хорею Хантінгтона, хвороба Вільсона, системний червоний вовчак. Ці хвороби визначаються при докладному оповіданні про сімейному анамнезі, а також лабораторними дослідженнями та клінічними даними.
Лікування ревматизму у дітей
Всі пацієнти з ревматизмом повинні дотримуватися постільного режиму. Їм дозволяється пересуватися, як тільки ознаки гострого запалення стихають. Але пацієнти з кардитом вимагають більш тривалого постільного режиму.
Терапія направлена на усунення стрептококової інфекції (якщо все ще присутній), придушення запалення від аутоімунного відповіді і забезпечення підтримуючого лікування застійної серцевої недостатності.
Антибіотикотерапія
Після діагностування ревматичної лихоманки і незалежно від результатів культивування мазків із зіву, пацієнт повинен приймати пеніцилін або еритроміцин 10 днів, або повинна бути виконана одна внутрішньом'язова ін'єкція бензіллпеніцілліна для знищення стрептокока в верхніх респіраторних шляхах. Після цього початкового курсу антибактеріальної терапії пацієнт повинен почати тривалу антибіотикопрофілактику.
Протизапальна терапія
Протизапальні агенти (наприклад, «Аспірин», кортикостероїди) слід виключити, якщо артралгія або атиповий артрит є єдиним клінічним проявом передбачуваної ревматичної лихоманки. Передчасне лікування одним з цих препаратів може перешкоджати розвитку характерного міграційного поліартриту і, таким чином, утруднити встановлення істинного діагнозу. Парацетамол може використовуватися для боротьби з болем і лихоманкою, коли йде спостереження за більш певними ознаками ревматичної лихоманки або іншого захворювання.
Пацієнтів з типовим мігруючих поліартритом і осіб з кардитом без кардиомегалии або застійної серцевої недостатності слід лікувати саліцилатами. Звичайна доза «Аспірину» становить 100 мг / кг / день в 4 разових дозах, протягом 3 - 5 днів, потім 75 мг / кг / день в 4 разових дозах - на 4 тижні.
Немає ніяких доказів того, що нестероїдні протизапальні агенти є більш ефективними, ніж саліцилати.
Пацієнти з кардитом і кардиомегалией або застійною серцевою недостатністю повинні отримувати кортикостероїди. Звичайна доза преднізону становить 2 мг / кг / день в 4 прийоми, на 2 - 3 тижні з подальшим зниженням дози: 5 мг / 24 години - кожні 2 - 3 дні. На початку зниження дози преднізону «Аспірин» слід починати з дозуванням 75 мг / кг / день в 4 прийоми, на 6 тижнів. Підтримуюча терапія для пацієнтів з помірним і тяжким кардитом включає дигоксин, діуретики, обмеження рідини і солі.
Після припинення протизапальної терапії може послідувати повторна поява клінічних симптомів або лабораторних аномалій. Ці «рикошети» найкраще залишати без лікування, якщо клінічні прояви не є серйозними. Застосування саліцилатів або стероїдів слід відновлювати при поверненні важких симптомів.
Хірургічне втручання
Коли серцева недостатність зберігається або погіршується після агресивної медичної терапії, операція по зменшенню недостатності клапана може врятувати життя.
Дієта
Рекомендується поживна дієта без обмежень, крім як для пацієнтів із застійною серцевою недостатністю, які повинні дотримуватися дієти з обмеженням рідини і натрію. Можливе додавання препаратів калію.
Ускладнення ревматизму у дітей
Артрит і хорея при гострої ревматичної лихоманці повністю дозволяються без ускладнень. Тому довгострокові наслідки ревматичної лихоманки зазвичай обмежені серцем.
- одним з найбільш поширених ускладнень є ревматична хвороба серця.
Інші серцеві захворювання включають:
- стеноз аортального клапана. Це звуження аортального клапана в серці.
- аортальна регургітація. Це порушення в роботі аортального клапана, які змушують кров текти в неправильному напрямку.
- ураження серцевого м'яза. Це запалення, яке може послабити серцевий м'яз і зменшити здатність серця ефективно прокачувати кров.
- фібриляція передсердь. Це нерегулярне серцебиття у верхніх камерах серця.
- серцева недостатність. Це відбувається, коли серце не може перекачувати кров до всіх частин тіла.
Прогноз
Прогноз для пацієнтів з ревматичної лихоманкою залежить від клінічних проявів, присутніх під час першої атаки захворювання, тяжкості початкового епізоду і наявності рецидивів.
Приблизно 70% пацієнтів з кардитом під час початкового епізоду ревматичної лихоманки відновлюються без залишкової серцевої хвороби. Чим важче початкове вплив на серце, тим більше ризик виникнення залишкової серцевої хвороби.
Пацієнти без кардиту під час початкового епізоду навряд чи отримають кардит з рецидивами.У пацієнтів же з кардитом, який розвинувся під час початкового епізоду, ймовірність рецидиву велика, а ризик постійного ушкодження серця збільшується з кожним повторенням.
Пацієнти з ревматизмом сприйнятливі до повторних атак після реинфекции верхніх дихальних шляхів. Тому ці пацієнти потребують тривалої безперервної хіміопрофілактики.
До того, як була доступна профілактика антибіотиками, у 75% пацієнтів, у яких мав місце початковий епізод ревматичної лихоманки, був один або кілька рецидивів протягом їх життя. Ці рецидиви були основним джерелом захворюваності і смертності. Ризик рецидиву максимальний відразу після початкового епізоду і згодом зменшується.
Приблизно у 20% пацієнтів, у яких є «чиста» хорея, що не отримує вторинної профілактики, розвивається ревматична хвороба серця протягом 20 років. Тому пацієнти з хореей, навіть при відсутності інших проявів ревматичної лихоманки, потребують довгострокової антибіотикопрофілактики.
Профілактика ревматизму у дітей
Запобігання як початкових, так і рецидивуючих епізодів ревматичної лихоманки залежить від контролю стрептококових інфекцій верхніх респіраторних шляхів. Запобігання первинних атак (первинна профілактика) залежить від ідентифікації та викорінення стрептокока група А. Особи, які перенесли ревматичну лихоманку, особливо сприйнятливі до рецидивів ревматизму з будь-якого подальшого стрептококової інфекцією верхніх респіраторних шляхів, незалежно від того, чи є вони симптоматичними. Тому ці пацієнти повинні отримувати безперервну антибіотикопрофілактику для запобігання рецидивам (вторинна профілактика).
Первинна профілактика
Відповідна антибактеріальна терапія стрептококової інфекції, яка проводиться 9 днів від початку симптомів гострого стрептококового фарингіту, дуже ефективна в запобіганні першого нападу ревматичної лихоманки з цього епізоду. Однак близько 30% пацієнтів з ревматичної лихоманкою не пам'ятають попередній епізод фарингіту.
Вторинна профілактика
Заходи вторинної профілактики спрямовані на запобігання гострого стрептококового фарингіту у пацієнтів з істотним ризиком рецидиву ревматичної лихоманки.
Вторинна профілактика вимагає безперервної профілактики антибіотиками, яка повинна починатися відразу ж після діагностування ревматичної лихоманки і відразу після завершення повного курсу антибактеріальної терапії.
Профілактика антибіотиками повинна тривати, поки пацієнт не досягне 21 року, або до закінчення 5 років з часу останньої ревматичної лихоманки. Рішення про припинення застосування профілактичних антибіотиків повинно бути прийнято тільки після ретельного розгляду потенційних ризиків, переваг і епідеміологічних факторів, таких як ризик зараження стрептококовими інфекціями.
Вторинна профілактика являє собою одноразову внутрішньом'язової ін'єкції бензіллпеніцілліна (600 000 МО для дітей з масою тіла менше 27 кг і 1,2 мільйона МО для тих, хто важче 27 кг) кожні 4 тижні. У окремих пацієнтів з високим ризиком і в деяких районах світу, де захворюваність ревматичної лихоманкою особливо висока, використання бензіллпеніцілліна кожні 3 тижні буває особливо необхідно. Для сприйнятливих до лікування пацієнтів можливо оральное застосування антибіотиків. Пеніцилін V, який призначається двічі на день, і сульфадіазин, який призначається раз в день, однаково ефективні при використанні. Для пацієнта з алергією на пеніцилін та сульфаніламіди, можна використовувати макролід (еритроміцин або кларитроміцин), або азаліди (азитроміцин).
