Тромбоцитопенічна пурпура - це розлад, яке призводить до помірних або надмірним синців і кровотеч. Захворювання є досить поширеним, але в даний час доступні варіанти лікування.
Що являє собою тромбоцитопенічна пурпура у дітей?
Тромбоцитопенічна пурпура (ТП), або хвороба Верльгофа, Являє собою розлад згортання крові, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів в крові.
Тромбоцити - це клітини в крові, які допомагають зупинити кровотечу. Їх зниження призводить до легких синців, кровоточить ясен і внутрішньої кровотечі.
Термін «тромбоцитопенія» означає зменшення кількості тромбоцитів в крові, а «пурпура» передбачає наявність фіолетових плям і петехій на шкірі (геморрагий), викликаних внутрішньою кровотечею з дрібних кровоносних судин.
Захворювання викликане імунною реакцією на власні тромбоцити.
Причини
Етіологічні чинники
Точна причина ТП невідома, тому її іноді називають ідіопатичною. Хвороба не заразна, тобто дитина не може «підхопити» її, граючи з іншими дітьми з ТП.
Часто у дитини може бути вірусна інфекція за три тижні до розвитку ТП. Вважається, що організм, створюючи антитіла проти вірусу, «випадково» також продукує антитіло, яке прилипає до тромбоцитів.
Імунна система ідентифікує будь-які клітини з антитілами як чужорідні тіла і знищує їх.
інфекція Helicobacter pylori асоціюється з аутоімунними захворюваннями, в тому числі і з ТП, патологія може також виникати при ВІЛ та інших гематологічних розладах, в тому числі при хронічному лимфоцитарном лейкозі, лімфогранулематозі, неходжкинской лімфомі.
генетичні варіації в декількох генах виявлені у деяких пацієнтів з ТП і можуть збільшити ризик розвитку аномальних імунних реакцій. Однак внесок цих генетичних змін в розвиток імунної тромбоцитопенії неясний.
Були дослідження, пов'язані з вивченням деяких ліків, що викликають ТП. Деякі ліки можуть привести до зміни функції тромбоцитів. В даний час жодного прямого зв'язку з будь-яким конкретним ліками, яке може викликати ТП, не було виявлено.
У новонароджених ТП може бути викликана материнськими антитілами, Перенесеними на ембріональні тромбоцити. Відмінності ембріональних і материнських тромбоцитарних антигенів можуть призводити до руйнування тромбоцитів плода.
Сприятливі фактори розвитку хронічної ТП у дітей
Вони такі:
- часті і наполегливі кровотечі, які спостерігаються за півроку до загостреної ТП;
- відсутній зв'язок між загостренням і впливом якихось провокують критеріїв;
- наявність у пацієнта хронічних вогнищ інфекції;
- розвиток ТП у дівчаток в період статевого дозрівання.
Класифікація
| критерій | характеристика | ||
| механізм розвитку | Гетероімунная, виникає при модифікації антигенної структури тромбоцитів через вплив деяких факторів (вірусів, нових антигенів, полуантігенов), характерно гострий перебіг | Аутоіммунна, виникає, коли виробляються аутоантитіла, атакуючі власні незмінені тромбоцити; характеризується хронічним, рецидивуючим перебігом | |
| період | Загострення (криз) | ремісії | |
| Клінічна: геморагії відсутні, але число тромбоцитів знижений | Клініко-гематологічна - відсутні клінічні і лабораторні ознаки дефіциту тромбоцитів | ||
| тяжкість патології | Легка: синці і петехії, випадкові незначні носові кровотечі, дуже невелике порушення повсякденному житті | Помірна - більш серйозні пошкодження шкіри і слизових, більш рясні носові кровотечі; число тромбоцитів 55 - 105 х 10 * 9 / л | Важка - довгі і рясні кровотечі, шкірні прояви, рівень тромбоцитів 35 - 55 х 10 * 9 / л, постгеморрагическая анемія, симптоми, серйозно впливають на якість життя |
| Течія | Гостра (менше півроку) | Хронічна (більше півроку): з рідкими рецидивами або регулярно рецидивирующая | |
Симптоми
Прояви пурпура у новонароджених
У немовляти слід підозрювати ТП, якщо у нього по всьому тілу з'являються петехії незабаром після народження, а аналізи крові показують глибоку тромбоцитопенію. Клінічні прояви можуть варіювати від обмежених або поширених шкірних петехій або синців на шкірі, до рясних кровотеч або внутрішньочерепного крововиливу.
Прояви у дітей
У раніше здорової дитини раптово виникають генералізовані петехии. Батьки часто заявляють, що напередодні дитина добре себе почував, а тепер покритий синцями і фіолетовими крапками. Часто відбувається кровотеча з ясен і слизових оболонок, особливо при глибокої тромбоцитопенії. Можлива наявність попередньої вірусної інфекції за 1-4 тижні до початку проявів ТП. Спленомегалія, лімфаденопатія (збільшення селезінки і лімфовузлів відповідно), біль в кістках і блідість зустрічаються рідко.
Наявність аномальних проявів, таких як гепатоспленомегалия (збільшення печінки і селезінки), біль в кістках або суглобах, або виражена лімфаденопатія, вказує на інші захворювання (наприклад, лейкемію).
Прояви у дорослих
У дорослих часто спостерігається хронічна ТП, яка розвивається повільно.
Симптоми включають:
- петехії;
- синці;
- кровотеча з носа і ясен;
- чорні пухирі в ротовій порожнині;
- втома;
- важкі менструальні періоди у жінок.
Рідко можуть виникнути такі прояви:
- крововиливи в сітківку ока і мозок;
- кровотеча з вух;
- кров у сечі;
- кровотечі в кишечнику.
Діагностика
Для діагностики ТП необхідно виключити інші можливі причини кровотечі і низького рівня тромбоцитів, наприклад, основне захворювання або ліки, які ваша дитина може приймати.
Фахівцю потрібно зібрати анамнез, провести фізикальний огляд і виконати кілька лабораторних досліджень.
Повний аналіз крові
Це дослідження використовується для визначення кількості клітин крові, включаючи тромбоцити, в зразку. При ТП кількість лейкоцитів і еритроцитів зазвичай нормальне, але число тромбоцитів знижений.
Дослідження мазка крові
Цей метод часто використовується для підтвердження рівня тромбоцитів, виявлених при повному аналізі крові. Зразок крові поміщають на слайд і досліджують під мікроскопом.
Дослідження кісткового мозку
Цей тест допомагає визначити причину низької кількості тромбоцитів, хоча деякі гематологи не рекомендую використання цього методу для дітей з ТП.
У пацієнтів з ТП кістковий мозок буде в нормі, тому що низьке число тромбоцитів обумовлено руйнуванням цих клітин в крові та селезінці, а не порушеннями в кістковому мозку.
Інші дослідження
Аналіз крові на ВІЛ повинен проводитися в групах ризику, особливо серед сексуально активних підлітків. Прямий тест на антіглобулін слід робити, якщо є незрозуміла анемія, щоб виключити синдром Еванса (аутоімунна гемолітична анемія і тромбоцитопенія).
Лікування
Мета медичного обслуговування пацієнта з ТП - збільшити число тромбоцитів до безпечного рівня. Для ТП немає ліків, і рецидиви можуть виникати через роки після, здавалося б, успішного медичного або хірургічного лікування.
Медикаментозна терапія
Стероїди
Використання стероїдів - основа лікування цього розладу. Ця група ліків допомагає пригнічувати імунну систему. Спосіб введення і дозування визначається кількістю тромбоцитів і наявністю будь-якого активного кровотеча. Внутрішньовенні вливання метилпреднизолона або дексаметазону можуть проводитися в надзвичайних ситуаціях. При більш м'яких формах можна використовувати пероральні форми преднізолону.
У міру того, як кількість тромбоцитів нормалізується, дозування стероїдів поступово знижується. Майже 60% -90% пацієнтів відчувають рецидиви під час зниження дозування або припинення прийому. Довгострокове використання стероїдів не рекомендується, так як це може викликати різні побічні ефекти.
Імуносупресори
Імунодепресанти, такі як азатіоприн і мікофенолату мофетилу, стають все більш популярними через їх ефективності при лікуванні ТП. При хронічних і стійких патологіях, коли імунна патогенез вже встановлено, може бути використаний хіміотерапевтичний агент, вінкристин. Однак препарат викликає серйозні побічні ефекти і тому його слід використовувати тільки з обережністю при лікуванні ТП. Це особливо важливо для дітей, так як вони більш уразливі.
Імуноглобулін
Це ліки, що містять антитіла, які є продуктом крові людини, це означає, що антитіла були зібрані у численних донорів. Точно невідомо, як саме засіб працює при лікуванні ТП, але вважається, що додаткові антитіла зупиняють лейкоцити від руйнування тромбоцитів. Препарат працює досить швидко, як правило, протягом декількох днів. На жаль, ефект триває недовго (всього кілька тижнів). Ліки зазвичай дам ться до операції, або при наявності значних кровотеч, коли рівень тромбоцитів необхідно терміново підвищити.
Ритуксимаб
Цей препарат спочатку використовувався для лікування раку, але він також уже майже 20 років застосовується в терапії ТП. Подібно стероїдів, він зупиняє імунну систему, що руйнує тромбоцити, але має менше побічних ефектів, ніж стероїди. Це штучно створене антитіло, яке впливає на лейкоцити. Він не зроблений з донорської крові людини. Зазвичай ефект досягається через декілька тижнів, хоча деякі люди реагують на лікування через кілька місяців.
Агоністи рецептора тромбопоетину Роміплостім і Ельтромбопаг
Ці два препарати стали доступні в останні кілька років. Рецептори тромбопоетину знаходяться на поверхні клітин, які роблять тромбоцити в кістковому мозку; ці препарати використовують ці рецептори для повідомлення клітці зробити більше тромбоцитів. Препарати можна використовувати тільки в поєднанні з іншими матодамі лікування. Роміплостім використовується у вигляді підшкірних ін'єкцією, зазвичай один раз в тиждень. Ельтромбопаг випускається у формі таблеток, які потрібно приймати раз в день. Речовина не поглинається кишечником без кальцію, тому необхідно їсти продукти з високим вмістом кальцію протягом чотирьох годин до або після прийому препарату.
Терапію слід продовжувати до зникнення клінічних та лабораторних прояви, це може зайняти кілька років. Ліки не виліковують лежить в основі проблему, вони просто закликають організм продукувати більше тромбоцитів, щоб замінити ті, які знищуються.
Лікування Helicobacter Pylori
У деяких дітей з ТП є інфекція в шлунку - Helicobacter pylori. Іноді її терапія антибіотиками і антацидами протягом двох тижнів може вилікувати або поліпшити ТП. Збільшення тромбоцитів після лікування інфекції не завжди постійно, але терапія відносно безпечна і тому може бути рекомендована для дітей.
Дапсон
Це антибактеріальний засіб, але його також можна використовувати для лікування ТП. Точно невідомо, як працює препарат, мабуть, він зменшує аутоімунний процес, що може зупинити імунну систему від нападу на тромбоцити. Приймається у вигляді таблетки один раз в день і має кілька побічних ефектів.
Транексамова кислота
Цей препарат сприяє більш тривалому збереженню сгусткам крові, як тільки вони утворюються. Згустки більш стабільні, ніж зазвичай, і більш стійкі. Препарат не лікує ТП, але може бути корисний при кровотечах, поки число тромбоцитів невелика. Пігулка приймається 3 або 4 рази на день. Є протипоказання.
Чому не можна робити переливання тромбоцитів?
Тромбоцити, які продукують кістковим мозком, здорові. Їх низька кількість обумовлено атакою імунітету на них. Якщо пацієнт отримає тромбоцити від донора, вони будуть знищені вашої імунною системою. Переливання тромбоцитів буває корисним як невідкладного лікування, якщо є сильна кровотеча, так як вони допоможуть сформувати згусток, але цей метод не ефективний для довгострокового запобігання кровотечі.
Хірургічне лікування
Оскільки в основному тромбоцити руйнуються, коли вони знаходяться в селезінці, її видалення (спленоектомія) може вилікувати патологію. Спленектомія використовується для лікування ТП протягом десятиліть і надає найкращі шанси на зцілення. З кожних трьох осіб, яким була проведена операція, двоє не потребуватимуть подальшого лікування.
Спленектомія призводить до довічного підвищенню ризику сепсису від інфікування бактеріями.
У дітей ризик бактеріального сепсису після спленектомії оцінюється в 1-2%. Багато педіатри рекомендують відкласти операцію до досягнення дітьми 5-річного віку.
Якщо запланована спленектомія, слід зробити дитині вакцину від гемофільної палички за 14 днів до операції. Також дітей старше двох років необхідно вакцинувати від Streptococcus pneumoniae і менінгококової інфекції.
Дієта
Дієта грає певну роль в лікуванні ТП. Вживання правильних продуктів допоможе дитині відчувати себе краще і енергійніше.
Деякі поживні елементи, такі як вітамін K і кальцій, мають природні компоненти, важливі для згортання крові. Ними багата темно-листова зелень (шпинат). Дуже багато кальцію міститься в молочних продуктах, але фахівці не рекомендують надмірно його вживати, так як це може погіршити симптоми аутоімунних захворювань. Добавка вітаміну D також грає роль в підвищенні імунної системи при ТП.
Поради по організації харчування наступні:
- по можливості рекомендується вживати тільки натуральні продукти;
- слід замінити тваринні і штучні жири на рослинні;
- необхідно обмежити споживання червоного м'яса;
- слід уникати потенційно антитромбоцитарних фруктів, таких як ягоди, помідори і виноград.
Прогноз
Правильне лікування гарантує високу ймовірність настання ремісії. Рідко пурпура тромбоцитопенічна у дітей може перейти в хронічну форму з частими рецидивами. В цілому прогноз хороший, але є змінним і залежить від інтенсивності симптомів. Пацієнти можуть по-різному реагувати на один і той же режим лікування.
Рекомендації батькам
Якщо у дитини є ТП, батькам потрібно навчитися найкращим чином запобігати травми і кровотечі:
- для маленької дитини зробіть навколишнє середовище максимально безпечною. Набивка ліжка м'якими матеріалами, наявність шоломів і захисного одягу необхідні, коли кількість тромбоцитів невелика;
- контактні спортивні змагання, їзду на велосипедах і грубі гри необхідно обмежити;
- уникайте ліків, що містять аспірин, оскільки вони можуть впливати на здатність організму контролювати кровотеча;
- до відновлення від хвороби дитині не можна робити щеплення, особливо ті, які містять живі аттенуіровані віруси. До них відносяться вакцини від кору, епідемічного паротиту, краснухи та пероральні поліовакцини. Крім того, не слід робити ін'єкції в м'яз.
Висновок
Хоча немає відомої причини ТП і немає ліків від цієї хвороби, прогноз звичайно сприятливий.
Зазвичай організм припиняє продукувати антитіла, які атакують тромбоцити, і патологія зникає самостійно.Мета лікування - зберегти тромбоцити дитини в безпечному діапазоні, поки організм не виправить проблему.
В цілому, профілактика серйозних кровотеч є найважливішим фактором прогнозу. Забезпечення безпечного середовища, своєчасна медична допомога і постійне медичне обслуговування - все це допоможе дитині прожити довге, здорове життя.
