Крім поширених дитячих захворювань, зустрічаються і ті, які реєструються у малюків досить нечасто. Однією з таких патологій є дисметаболічна нефропатія. З цим станом найчастіше зустрічаються нефрологи, ніж педіатри.
Що це таке?
Дисметаболічна нефропатія - це патологічний стан, який призводить до порушеною роботі нирок. Цей клінічний симптомокомплекс - зовсім не окрема захворювання. До розвитку даного несприятливого і навіть небезпечного стану у дитини можуть призводити різні захворювання.
Якщо доктор виявляє у малюка дисметаболічна нефропатию, то це говорить про наявність цілого комплексу порушень в сечовивідних органах і нирках.
За статистикою, у кожного третього малюка зустрічаються клінічні ознаки даного стану. Дисметаболічна нефропатія - це зовсім не діагноз і навіть не вирок. При усуненні причин, які сприяли її розвитку, вона повністю зникає. Для цього потрібно своєчасна діагностика і проведення відповідного лікування основного захворювання.
Зазвичай ознаки дисметаболической нефропатії зустрічаються у дітей позапланово. При проведенні скринінгу сечі лікарі виявляють в ній зміни, які є клінічними ознаками функціональних порушень в роботі нирок. Дане патологічний стан може розвинутися в різному віці. Тривалий перебіг дисметаболических нефропатий призводить до розвитку у дитини нефротичного синдрому.
Цей стан проявляється стійкими набряками, які переважно розташовуються на обличчі і верхній половині тіла. Нефротичний синдром зазвичай реєструється у 13-16 з 100 000 малюків. Існують популяційні особливості в захворюваності.
Для усунення даного патологічного стану потрібно призначення комплексного лікування, яке зазвичай складається дитячим нефрологом.
Причини
Дисметаболічна нефропатія у дітей це, перш за все, порушений обмін речовин. Стійкі зміни призводять до того, що в сечі малюка з'являються різні кристали солей. За своїм складом вони можуть бути різними. Це більшою мірою визначається хімічним складом каменів.
До розвитку дисметаболической нефропатії у дітей призводять множинні причини. У деяких випадках встановити їх досить складно. Нерідко патологічний стан роботи нирок розвивається в результаті відразу декількох причинних факторів одночасно. До розвитку вираженого порушення в роботі нирок призводять:
- різні інтоксикації хімічними речовинами;
- сильні отруєння різними промисловими товарами;
- неправильне і нераціональне харчування;
- анатомічні дефекти, що виникли відразу після народження дитини.
Також вчені говорять про наявність вроджених форм захворювання. У цьому випадку зміни в роботі нирок спостерігаються вже протягом перших місяців після народження дитини. Призводить до цього стану, як правило, ускладнений перебіг вагітності. Якщо під час виношування плоду у майбутньої мами розвивається важкий гестоз або токсикоз на пізніх термінах, то це істотно збільшує ризик появи функціональних порушень сечовивідних органів у дитини.
Також до вродженої формі дисметаболической нефропатії призводять внутрішньоутробні стану, при яких виникає гіпоксія плода. Якщо кисневе голодування тканин виникло на ранніх стадіях вагітності, то це сприяє порушенню органогенезу. При цьому закладка і внутрішньоутробний розвиток нирок порушується. Згодом у дитини можуть виникнути різні захворювання сечовивідних шляхів: гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, пієлонефрити та інші. Нефротичний форма гломерулонефриту у маленької дитини - досить небезпечна хвороба, яка вимагає обов'язкової консультації з нефрологом і призначення спеціального лікування. У деяких випадках терапія довічна.
Багато дослідників говорять про спадкової схильності. Якщо у батьків або близьких родичів є схильність до сечокам'яної хвороби, то часто і у дитини з'являються характерні зміни.
Деякі генетичні мутації також здатні провокувати порушення в роботі нирок. Такі випадки зустрічаються досить рідко.
Ідіопатичний варіант дисметаболической нефропатії також реєструється в дитячій практиці. Це клінічний стан встановлюється методом виключення. Зазвичай для цього лікарі проводять розширену диференціальну діагностику, яка виключає всі можливі альтернативні причини, які могли б викликати порушення в роботі нирок у дитини. Зустрічається идиопатическая нефропатія у дітей раннього віку.
Класифікація
В основі будь-якої дисметаболической нефропатії лежать виражені порушення обміну. Це проявляється відхиленнями в нормальному хімічному складі сечі і появі різних кристалів солей. Залежно від входять до їх складу речовин виділяють кілька варіантів даного стану.
З урахуванням хімічного складу кристалів виділяють наступні клінічні варіанти:
- оксалатурія - стан, при якому в сечі з'являється велика кількість оксалатів. Цей патологічний процес обумовлений системними порушеннями кальцієвого обміну в організмі. Надмірне утворення щавлевої кислоти призводить до появи в сечі її кристалів (оксалатів). Даний стан може бути різного ступеня вираженості. Найменші ознаки з'являються при 1 ступеня оксалатурии.
- Уратурія. Характеризується появою в залишку сечі уратних кристалів. Дана патологія може бути первинною і вторинною. Синдром Леша - Найхана вважається основною спадкової причиною появи великої кількості уратних скупчень в сечі у дітей. Різні види гемолітичної анемії, еритремія, мієломна хвороба, пієлонефрит - є найпоширенішими захворюваннями, що призводять до появи уратной дисметаболической нефропатії у дітей.
- Фосфатурія. Характеризується появою в загальному аналізі сечі великої кількості фосфатних кристалів. Часто до цього патологічного порушення призводять різні інфекційні захворювання, що розвиваються в нирках. Хвороби ЦНС, а також різні патології паращитовидних залоз призводять до порушення фосфорного обміну в дитячому організмі. Існують також лікарські форми фосфатной дисметаболической нефропатії, викликані тривалим прийомом протипухлинних препаратів, тіазидних сечогінних, саліцилатів, а також циклоспорину А.
- Цистинових форма. Виникає у малюків при порушенні в обміні цистину. Ця речовина є основним продуктом обміну метіоніну. Надлишки кристалів цистину починають відкладатися в ниркових канальцях, інтерстиціальній тканині нирок, селезінці і печінці, лімфатичних вузлах, кров'яних тільцях, спинному мозку. Вторинна цистинових дисметаболічна нефропатія може розвинутися при деяких варіантах пієлонефриту або тубулярна інтерстиціальний нефрит.
- Змішана. Характеризується появою різних видів кристалів. Може бути вродженою і набутою. Вторинні форми змішаної дисметаболической нефропатії зустрічаються при різних хронічних захворюваннях нирок і сечовивідних шляхів. Реєструється у малюків будь-якого віку.
Симптоми
Багато форм дисметаболической нефропатії протікають безсимптомно. Малюка може нічого не турбувати. Поведінка і самопочуття дитини при цьому не змінюється. Виявляються патологічні порушення в нирках, як правило, під час здачі загального аналізу сечі. З'явилися в ньому різні кристали, свідчить про наявність у малюка проблем з обмінними процесами.
У деяких випадках же нефропатія протікає з появою різних несприятливих ознак. Зазвичай вони бувають системними. Так, у малюків, що мають вроджену Оксалатурія, є також ознаки артропатий, подагри, спондильозу, сечокам'яної хвороби, цукрового діабету. Це поєднані патологічні стани. Вони виникають в результаті вихідного порушення в обміні речовин в організмі на різних рівнях.
Порушення обміну речовин спостерігаються при всіх клінічних варіантах дисметаболической нефропатії.
Малюки, які мають обмінні функціональні порушення нирок, також часто страждають ожирінням, алергічними патологіями, гіпотонією. У них виникають проблеми з сечовипусканням, може з'явитися невелике печіння або болючість при сечовипусканні. Симптоми дисметаболической нефропатії - вельми неспецифічні і багато в чому залежать від основного захворювання.
Діагностика
Виявити нефропатию самостійно в домашніх умовах - досить важка і часом просто нездійсненне завдання. У деяких випадках кристали можна виявити при зливанні з дитячого горщика сечі. Вона стає досить каламутною і має виражений білий осад. У нормі сеча має солом'яно-жовте забарвлення і досить прозора. Поява каламутності або осаду обов'язково повинно насторожити батьків і мотивувати їх на звернення за консультацією до лікаря.
У встановленні діагнозу дисметаболической нефропатії обов'язково бере участь дитячий уролог або нефролог. Ці фахівці володіють необхідними знаннями, а, головне, має досвід лікування даних патологічних станів у дітей. Після проведення клінічного огляду та обстеження вони порекомендують кілька додаткових аналізів, які допоможуть уточнити діагноз.
До базової діагностиці дисметаболической нефропатії відноситься обов'язкове проведення загального аналізу крові. Цей простий і доступний лабораторний тест дозволяє виявити різні кристали солей в сечовому залишку, визначити щільність і питома вага сечі, а також розпізнати білок. Кількість лейкоцитів і еритроцитів в даному аналізі встановлює присутність у дитини будь-яких захворювань нирок і сечовивідних шляхів, які могли б стати причиною появи у нього метаболічної нефропатії. У ряді складних діагностичних випадків лікарі вдаються до призначення більш специфічних аналізів сечі. Аналіз сечі по Нечипоренко допомагає виявити деякі латентні форми пієлонефриту і гломерулонефриту, які часто призводять до розвитку порушень обміну в нирках у малюків.
Якщо причиною захворювання нирок стала бактеріальна інфекція, то тоді доречним буде проведення бактеріологічного дослідження сечі з визначенням чутливості до антибіотиків.
Зазвичай цей аналіз виконується протягом тижня і дає точний опис про те, яка патогенна мікрофлора знаходиться в сечі. Цей тест дає лікарям більше можливостей призначити адекватне і правильне лікування.
Для виявлення каменів у нирках, а також для встановлення різних структурних патологій призначається ультразвукове дослідження з допплер-картированием. Для кожного захворювання сечовивідних шляхів характерні свої специфічні ехопрізнакі. За допомогою високоточної обстеження можна виявити різні патології нирок навіть на самих ранніх стадіях. Метод - безпечний і може застосовуватися навіть у самих маленьких пацієнтів.
Для дітей більш старшого віку в деяких випадках застосовують оглядову урографію. За допомогою введення спеціального контрасту оцінюється робота нирок, і виявляються функціональні порушення, пов'язані з патологіями виведення сечі. Фото із зображенням результату оглядової урографії дає фахівцям повноцінну картину про наявні патологіях нирок і сечовивідних шляхів.
Лікування
Терапія дисметаболической нефропатії індивідуальна для кожної дитини. Різноманіття клінічних варіантів хвороби обумовлює застосування різних тактик для усунення несприятливих наслідків порушеного обміну речовин. Вибір лікування залишається за дитячим урологом або нефрологом.
Доктор встановлює тривалість та інтенсивність терапії виходячи з фізіологічних особливостей дитини і наявності у нього супутніх хронічних захворювань.
Для лікування порушеного обміну речовин в нирках застосовують:
- Дієту. Харчування малюків повинно бути калорійним і відповідати віковим нормам за всіма необхідними нутрієнтів. З дитячого меню виключаються всі наваристі і міцні м'ясні бульйони, які містять досить багато різних екстрактивних речовин. При схильності до утворення оксалатів слід обмежити в харчуванні вживання журавлини, брусниці, щавлю, буряка, моркви, свіжої зелені. Також обмеження підлягають кондитерські солодощі, які містять в своєму складі какао-боби.
- Догляд. Якщо дисметаболічна нефропатія має вторинне походження і її появи у дитини сприяло якесь захворювання нирок, то слід максимально уважно стежити за самопочуттям малюка. При появі перших ознак загострення хронічної патології сечовивідних шляхів слід обов'язково показати малюка лікаря. Весь гострий період захворювання дитина повинна залишатися вдома. Малюки з високою температурою тіла повинні перебувати на постільному режимі.
- Медикаментозна терапія. Полягає в призначенні лікарських засобів для лікування основного захворювання і симптоматичного лікування різних порушень обміну речовин. Для поліпшення роботи нирок в дитячому віці застосовуються різні антиоксидантні засоби і полівітамінні комплекси. При порушеннях мочевиведенія призначаються діуретичні (сечогінні) кошти.
Тривалість і кратність, а також дозування лікарських препаратів обговорюються індивідуально з лікарем.
- Фітотерапія. Успішно застосовується для нормалізації хімічного складу сечі у малюків вже протягом багатьох років. Давно помічено, що деякі лікарські трави мають уросептіческім дією і нормалізують роботу нирок. Застосовувати їх можна як чаю або додавати в їжу.
- Достатній питний режим. Для того щоб в нирках не застоювалася кристали, і не наступила сечокам'яна хвороба слід вживати достатню кількість води за добу. В середньому, школяр повинен випивати не менше 1-1,5 літрів рідини. Надходить в організм вода забезпечує нормальну роботу нирок і знижує ризик розвитку дисметаболической нефропатії.
Ще більше інформації про нефропатії дивіться в наступному випуску програми "Медичний Вісник".
