Під час розвитку немовляти в материнській утробі іноді процеси росту і формування тканин і органів порушуються, що призводить до появи вад. Одними з найбільш небезпечних є пороки серця.
Що таке порок серця?
Так називають патології в будові серця і великих судин, які від нього відходять. Пороки серця заважають нормальному кровообігу, виявляються у одного з 100 новонароджених і за статистикою знаходяться на другому місці по вроджених патологій.
Форми
В першу чергу розрізняють вроджений порок, з яким дитина з'являється на світ, а також придбаний, що виникає при аутоімунних процесах, інфекціях і інших захворюваннях. У дитячому віці більш поширені вроджені вади, які ділять на:
- Патології, при яких відбувається скидання крові в праву сторону. Такі пороки називають «білими» через блідості дитини. При них артеріальна кров потрапляє у венозну, викликаючи часто збільшення припливу крові до легким і зменшення об'єму крові у великому колі. Вадами даної групи є дефекти перегородок, що розділяють серцеві камери (передсердя або шлуночки), що функціонує після народження артеріальна протока, коарктація аорти або звуження її русла, а також пульмональний стеноз. При останньої патології приплив крові в судини легенів, навпаки, зменшується.
- Патології, при яких перехід крові відбувається наліво. Ці вади називаються «синіми», оскільки одним з їх симптомів виступає ціаноз. Вони характеризуються попаданням венозної крові в артеріальну, що зменшує насиченість крові киснем у великому колі. Мале коло при таких вадах може як збіднюватися (при тріаді або при тетраде Фалло, а також при аномалії Ебштейна), так і збагачуватися (при неправильному розташуванні легеневих артерій або аорти, а також при комплексі Ейзенгеймера).
- Патології, при яких є перешкоди кровотоку. До них відносять аномалії аортального, трикуспідального або мітрального клапана, при яких змінюється число їх стулок, утворюється їх недостатність або виникає стеноз клапана. Також до цієї групи пороків відносять неправильне розміщення дуги аорти. При таких патологіях артеріального венозний скид відсутній.
Симптоми і ознаки
У більшості малюків пороки серця, які сформувалися внутрішньоутробно, проявляються клінічно ще під час перебування крихти в пологовому будинку. Серед найбільш поширених симптомів відзначають:
- Почастішання пульсу.
- Посиніння кінцівок і обличчя в області над верхньою губою (її називають носогубним трикутником).
- Блідість долонь, кінчика носа і ступень, які також будуть прохолодними на дотик.
- Брадикардію.
- Часті відрижки.
- Задишку.
- Слабке смоктання грудей.
- Недостатній приріст ваги.
- Непритомність.
- Набряки.
- Пітливість.
Чому діти народжуються з вадами серця?
Точних причин виникнення цих патологій лікарі поки не виявили, але відомо, що порушення розвитку серця і судин провокують такі чинники:
- Генетична схильність.
- Хромосомні хвороби.
- Хронічні захворювання у майбутньої мами, наприклад, хвороби щитовидної залози або цукровий діабет.
- Вік майбутньої мами більше 35 років.
- Прийом ліків під час вагітності, у яких є негативний вплив на плід.
- Несприятлива екологічна ситуація.
- Перебування вагітної в умовах підвищеного радіоактивного фону.
- Куріння в першому триместрі.
- Вживання наркотичних засобів або алкоголю в перші 12 тижнів після зачаття.
- Поганий акушерський анамнез, наприклад, викидень або аборт в минулому, передчасні попередні пологи.
- Вірусні захворювання в перші місяці вагітності, особливо краснуха, герпесная інфекція і грип.
Найбільш небезпечним для формування серцевих вад періодом називають термін з третьої по восьму тижні вагітності. Саме в цей період у плода закладаються камери серця, його перегородки, а також магістральні судини.
У наступному відеоролику докладніше сказано про причини, які можуть привести до вроджених вад серця.
Фази
У кожної дитини розвиток серцевого пороку проходить такі три фази:
- Стадію адаптації, коли для компенсації проблеми дитячий організм мобілізує всі резерви. Якщо їх недостатньо, дитина гине.
- Стадію компенсації, під час якої організм дитини працює відносно стабільно.
- Стадію декомпенсації, при якій резерви вичерпуються, а у крихти з'являється серцева недостатність.
Діагностика
Запідозрити у дитини розвиток вродженого серцевого пороку можна під час планових ультразвукових досліджень під час вагітності. Деякі патології стають помітними лікаря з УЗД вже з 14 тижня виношування. Якщо акушери знають про порок, вони розробляють особливу тактику ведення пологів і вирішують з кардіохірургами питання про операцію на серці дитини завчасно.
У деяких випадках УЗД при вагітності порок серця не показують, особливо, якщо він пов'язаний з малим колом кровообігу, що не функціонує у плоду. Тоді виявити патологію у новонародженого можна після огляду і прослуховування серця малюка. Лікаря насторожить блідість або синюшність шкіри карапуза, зміна частоти серцебиття і інші симптоми.
Послухавши дитину, педіатр виявить шуми, розщеплення тонів або інші насторожуючі зміни. Це є приводом відправити немовляти до кардіолога і призначити йому:
- Ехокардіоскопію, завдяки якій можна візуалізувати порок і встановити його тяжкість.
- ЕКГ, щоб виявити порушення серцевого ритму.
Деяким малюкам для уточнення діагнозу проводять рентген, катетеризацію або КТ.
Лікування
У більшості випадків при вадах серця у новонародженого йому потрібне хірургічне лікування. Операцію дітям з серцевими вадами проводять в залежності від клінічних проявів і тяжкості патології. Одним малюкам показано негайне хірургічне лікування відразу після виявлення пороку, іншим виконують втручання під час другої фази, коли організм компенсував свої сили і легше перенесе операцію.
Якщо при пороці настала декомпенсація, оперативне лікування не показано, оскільки воно не зможе усунути незворотні зміни, що з'явилися у внутрішніх органах дитини.
Всіх діток з вродженими вадами після уточнення діагнозу розподіляють на 4 групи:
- Малюки, яким не потрібна термінова операція. Їх лікування відкладають на кілька місяців або навіть років, а якщо динаміка позитивна, хірургічне лікування може і зовсім не знадобитися.
- Немовлята, яких слід прооперувати в перші 6 місяців життя.
- Малятка, оперувати яких потрібно в перші 14 днів життя.
- Крихти, яких відразу після пологів відправляють на операційний стіл.
Сама операція може виконуватися двома способами:
- Ендоваскулярної. Дитині роблять невеликі проколи і через великі судини підбираються до серця, контролюючи весь процес за допомогою рентгена або УЗД. При дефектах перегородок зонд підводить до них окклюдером, що закриває отвір. При незакритих артеріальному протоці на нього встановлюють спеціальну кліпсу. Якщо у дитини стеноз клапанів, виконується балонна пластика.
- Відкрито. Грудну клітку розрізають, а дитини підключають до штучного кровообігу.
До хірургічного лікування і після нього дітям з пороком призначаються медикаменти різних груп, наприклад, кардиотоники, блокатори і антиаритмічні засоби. При деяких вадах дитині не потрібне проведення операції і лікарська терапія. Наприклад, така ситуація спостерігається при двостулковому клапані аорти.
Наслідки
У більшості випадків, якщо упустити час і не зробити операцію вчасно, у дитини підвищується ризик різних ускладнень. У діток з вадами частіше з'являються інфекції та анемії, а також можуть виникати ішемічні ураження. Через нестабільну роботу серця може порушуватися робота ЦНС.
Одним з найбільш небезпечних ускладнень при вроджених вадах і після операції на серці вважають ендокардит, причиною якого є потрапили в серце бактерії. Вони вражають не тільки внутрішню оболонку органу і його клапани, а й печінку, селезінку і нирки. Для запобігання такій ситуації дітям призначаються антибіотики, особливо, якщо планується хірургічне втручання (лікування перелому, видалення зуба, операція при аденоїдах і інші).
У діток з вродженими серцевими вадами також підвищений ризик появи такого ускладнення ангіни, як ревматизм.
Прогноз: скільки живуть діти з пороком серця
Якщо своєчасно не вдатися до операції, близько 40% малюків з вадами не доживають до 1 місяця, а до року гине приблизно 70% дітей з такою патологією. Такі високі показники смертності пов'язані і з тяжкістю вад, і з несвоєчасним або неправильним їх діагностуванням.
Найчастіші вади, які виявляються у новонароджених, є незарощення артеріальної протоки, дефект міжпередсердної перегородки, а також дефект перегородки, що розділяє шлуночки. Для успішного усунення таких вад потрібно вчасно виконати операцію. У цьому випадку прогноз для діток буде сприятливим.
Дізнатися більше про вроджені вади серця можна, подивившись такі відеоролики.
.
