Під час першого триместру вагітності формуються внутрішні органи плоду, тому в цей період і на протязі всього терміну виношування дитини жінці слід найбільш сильно берегти свій організм від патогенних факторів, які є потенційною причиною виникнення важких аномалій, до яких відноситься гастрошизис.
Гастрошизис плода - це вроджений дефект, який формується у дитини під час внутрішньоутробного розвитку. Ця аномалія представлена наявністю отвори в черевній стінці, через яке пробивається кишечник. Потім кишечник розвивається за межами тіла дитини в навколоплідної рідини.
Частота виникнення аномалії складає 1 з 2000 дітей, вона з часом збільшується. Це одна з відносно поширених вроджених патологій, з якими стикаються неонатологи і дитячі хірурги в сучасному світі.
Гастрошизис - важка вроджена патологія. патогенез захворювання
Формування даного дефекту відбувається протягом перших 8 тижнів гестації. У цей період починають рости дві поздовжні складки, з них згодом розвиваються м'язи в напрямку «спина - живіт». Незавершене змикання складок призводить до утворення дефекту в цьому місці.
Через неповного злиття відбувається евентрація абдомінальних органів через черевну стінку, а кишечник зазвичай випинається через прямий м'яз живота, що знаходиться праворуч від пупка.
Причини утворення гастрошизис
Точна етіологія гастрошизис невідома. Генні або хромосомні зміни плода можуть бути причиною виникнення такого розладу.
Є теорія про те, що аномалія виникає через порушення кровопостачання плода протягом перших восьми тижнів вагітності, внаслідок чого черевна стінка не може правильно розвиватися. Це призводить до утворення невеликого отвору поряд з пуповиною, а кишечник і інші органи черевної порожнини виштовхуються назовні.
Ще одна теорія має на увазі недостатність мезодерми (Шару клітин) у формуванні стінок тіла. Однак ця гіпотеза не пояснює виникнення дефекту мезодерми в цьому конкретному місці.
Також фахівці вважають, що причиною гастрошизис може послужити розрив амніону (Зародкової оболонки) навколо пупкового кільця, але тоді залишається не ясним той факт, що гастрошизис зустрічається набагато рідше в порівнянні з пупкової грижі.
Фактори ризику
Імовірність розвитку гастрошизис багато в чому залежить від поведінки жінки під час вагітності. Тому майбутнім матерям потрібно бути дуже обережними в цей період, якщо вони хочуть народити здорову дитину.
Фактори ризику включають:
- маленький вік майбутньої матері. Молодий її організм ще не здатний забезпечити плід всіма необхідними елементами для його зростання і розвитку;
- куріння і вживання алкогольних напоїв під час вагітності;
- неконтрольоване використання медикаментів під час вагітності;
- внутрішньоутробні інфекції.
Симптоми і ознаки
Під час вагітності ознак немає (крім УЗД). Близько 60% немовлят з гастрошизисом є недоношеними. При народженні у дитини буде відносно невелика (<4 см) отвір в черевній стінці, як правило, справа від пупка. Деяка частина кишечника зазвичай знаходиться поза тілом, проходячи через цей отвір.
Типи гастрошизис
Виділяють простий і ускладнений гастрошизис.
При простій патології тільки кишечник виходить з отвору в черевній порожнині.
При ускладненому гастрошизис виникає одне або декілька з наступних умов:
- кишечник за межами тіла дитини надзвичайно пошкоджений, наприклад, частина тканини померла (некроз), або кишечник став скрученим або заплутаним;
- кишкова атрезія, коли частина кишечника новонародженого не сформована повністю, або у кишкової трубки немає просвіту на якомусь ділянці;
- інші органи, такі як шлунок або печінка, виступають з отвору.
Випадки простого гастрошизис більш поширені, ніж ускладненого.
Діагностика
Гастрошизис зазвичай виявляється на звичайному 18-20-тижневому ультразвуковому скануванні, коли за межами черевної порожнини видно петлі кишечника. Однак патологія може бути виявлена на більш ранніх термінах гестації.
Мати може бути протестована на рівень альфа-фетопротеїну. Це речовина, що виробляється плодом, яке міститься в амніотичної рідини і крові матері. Підвищення альфа-фетопротеїну асоційоване з наявністю дефекту черевної стінки.
Підходи до лікування гастрошизис
Моніторинг внутрішньоутробного розвитку дитини
Немовлята з гастрошісізом повинні ретельно контролюватися протягом всієї вагітності на предмет затримки внутрішньоутробного розвитку та пошкодження кишечника. Кишечник може бути пошкоджений через вплив амніотичної рідини або порушення кровотоку в порушеної частини органу.
Не існує жодних методів внутрішньоутробного втручання для немовлят з гастрошизисом. Стан не може бути виправлено під час вагітності. Дану патологію необхідно лікувати відразу після народження дитини.
Місце, термін і спосіб розродження
Пологи необхідно планувати в лікарні з відділенням інтенсивної терапії новонароджених. Проведення кесаревого розтину рекомендується через 36 тижнів виношування плоду, якщо легкі дитини досить зрілі (це визначається за допомогою УЗД). Раннє розродження допомагає запобігти подальшому роздратування кишечника.
Операція у будь-якої дитини з гастрошизисом повинна бути виконана, як тільки стан немовляти стабілізується, як правило, протягом 12 - 24 годин після народження. Немовля не може вижити з перебувають поза тілом кишечником.
Медичний догляд
Після народження дитина повинна бути поміщений під променистим нагрівачем. Вивільнена кишка розташовується на верхній частині живота немовляти і загорнута в пластикову (поліетиленову) термоизолирующую пов'язку, щоб уникнути дотику до брижі кишечника.
Січовий катетер повинен бути вставлений для контролю виходу сечі і оцінки рідинної реанімації. Необхідно провести ректальне обстеження для розширення анального каналу. Для зменшення випинання внутрішніх органів проводиться евакуація мекония з сигмовидної кишки.
Для запобігання зараження органів черевної порожнини вводять антибіотики широкого спектру дії.
Здійснюється внутрішньовенне введення поживних речовин в період дисфункції шлунково-кишкового тракту.
Хірургічне втручання
Кишечник втягнений в живіт дитини, а черевна порожнина закривається, якщо:
- зовні знаходиться відносно невеликий обсяг кишечника;
- кишечник не сильно збільшений і не пошкоджений.
По можливості операція проводиться в день народження дитини.
Втручання проводиться в кілька етапів в наступних важчих випадках:
- поза тілом знаходиться великий обсяг кишечника;
- кишечник сильно роздутий;
- живіт немовляти не має достатнього місця для утримання всього кишечника.
У такій ситуації проводиться кілька операцій, щоб повільно помістити кишечник / органи назад в живіт.
При поетапному втручанні кишечник загортається в пов'язку, яка прикріплюється до живота. Кожен день пов'язка затягується, а частина кишечника обережно вдавлюють всередину. Коли весь кишечник знаходиться всередині, пов'язка віддаляється, і живіт закривається.
Приблизно у 10% немовлят, що народилися з гастрошизисом, частина кишечника не розвинена правильно. У цих випадках деяким дітям може знадобитися:
- резекція кишечника - операція необхідна, коли частина кишечника сильно пошкоджена;
- колостомія - виводиться один кінець товстої кишки через отвір (стому), виконане в черевній стінці. Стілець, що переміщається по кишечнику, стікає через стому в сумку, прикріплену до живота;
- необхідність в трансплантації кишечника виникає рідко.
Післяопераційний догляд
Кишечник, який розвинувся за межами тіла дитини, потребує зцілення і нормалізації здорового функціонування. У перші кілька тижнів життя немовля повинен отримувати всі необхідні поживні речовини внутрішньовенно. Також може знадобитися антибактеріальна терапія для запобігання інфекції.
Коли кишечник дитини почне функціонувати, як правило через два - три тижні - можна буде давати йому грудне молоко або спеціальну молочну суміш.
Після виписки з лікарні дитину є невеликий ризик розвитку обструкції кишечника через рубцевої тканини або зламу в петлі кишечника. Симптоми обструкції кишечника включають:
- жовчна (зелена) блювота;
- роздутий шлунок;
- відмова від їжі.
При виникненні будь-якого з цих симптомів негайно зверніться до педіатра.
Який прогноз
Прогноз залежить від тяжкості пов'язаних з патологією проблем, таких як недоношеність і запальна дисфункція кишечника, атрезія кишечника і синдром короткої кишки. Дітям з ускладненим гастрошизисом потрібно більш тривале перебування в лікарні, і у них більше супутніх патологій, ніж у дітей з простою патологією.
В цілому більшість дітей, у яких був гастрошизис, можуть продовжувати жити нормальним здоровим життям без ускладнень, пов'язаних з аномалією.
Як можна уникнути утворення гастрошизис у плода
Оскільки етіологія гастрошизис повністю неясна, важко розробити превентивні стратегії.
Однак можна знизити вплив факторів ризику, для цього майбутньої матері необхідно:
- правильно планувати вагітність;
- раціонально харчуватися в період виношування дитини;
- повністю відмовитися від куріння, вживання алкоголю і наркотиків;
- своєчасно відвідувати жіночу консультацію і проходити профілактичні огляди.
Висновок
Якщо дитина народжується з гастрошизисом, йому необхідний належний контроль професіоналів. Також рекомендується завжди вибирати краще медичний заклад для пологів.
Хоча діти, народжені з гастрошизисом, дуже швидко відновлюються після серії операцій, але все ж надзвичайно важливо уникати факторів ризику. Вагітним жінкам необхідно стежити за своєю поведінкою і стан в цей важливий період, щоб мінімізувати ймовірність виникнення цієї аномалії.
