Дитяча інвалідність щороку збільшується на 10%. У всьому світі захворювання нервової системи у дітей є однією з провідних причин, що призводять до інвалідності. Діти з ДЦП складають 24% в структурі дитячої неврологічної інвалідності.
Дитячий церебральний параліч - це один з найважчих підсумків перинатального ураження нервової системи.
Що таке ДЦП?
Дитячий церебральний параліч - це результат пошкодження головного мозку, отриманого під час вагітності, пологів і протягом перших 28 днів життя малюка. Хвороба проявляється руховими порушеннями, розладом мови, психіки і сприйняття навколишнього світу, які не прогресують, але піддаються корекції і відновленню лише частково.
Для сучасної медицини дитячий церебральний параліч - це складне, важко піддається лікуванню захворювання, незважаючи на її наукові та практичні досягнення.
Прояви дитячого церебрального паралічу відомі вже давно, ще з 1843 року, коли їх вперше описав Літтл. У ті часи він називався хворобою Литтля. Сучасна назва запропонував Зигмунд Фрейд, і воно досить точно характеризує прояви хвороби.
Фактори, що сприяють розвитку ДЦП
Вплив на організм плоду в період вагітності:
- наявність у матері важких захворювань, які можуть несприятливо вплинути на розвиток майбутньої дитини;
- ускладнення перебігу вагітності;
- гіпоксія, інфекції, токсини і інші чинники, які можуть стати причиною неправильного розвитку дитини.
Фактори, що впливають на малюка в момент пологів:
- асфіксія, що виникла під час пологів;
- родова травма.
Вплив на дитину в періоді новонародженості:
- різні травми;
- отруєння організму;
- інфекції;
- недолік кисню в організмі дитини.
Види ДЦП
Форми ДЦП за клінічними проявами:
- Подвійна геміплегія.
- Спастическая диплегия, яку ще називають синдромом Литтля.
- Геміпаретична або спастична геміплегія.
- Гиперкинетическая.
- Атонически-астатическая.
За перебігом хвороби:
- Рання стадія. Розвивається в перші чотири місяці життя. Характеризується важким загальним станом малюка, порушенням роботи внутрішніх органів, викликаних збоєм нервової регуляції (подачі сигналів до дії від нервової системи до органів), підвищенням внутрішньочерепного тиску, ністагмом (мимовільним рухом очей), судомами і руховими порушеннями.
- Початкова стадія (хронічно резидуальная). Починається з 5 місяців і триває до 4-річного віку. Вона протікає на тлі залишкових явищ після перенесеної патології з формуванням стійких неврологічних порушень.
- Пізня резидуальная стадія (кінцева). Стадія, коли остаточно сформувалися неправильні рухові стереотипи з контрактурами та деформаціями.
За ступенем тяжкості процесу
- Легка ступінь. При цьому ступені можливо самостійне пересування та наявність навичок самообслуговування.
- Середня ступінь. Дітям потрібне часткове допомогу при пересуванні і при самообслуговуванні.
- Важка. Діти повністю залежать від оточуючих їх людей.
Існує ще одна класифікація для оцінки рухових порушень, що виникають при ДЦП. Це міжнародна класифікація моторних (рухових) функцій, світовий стандарт, яким користуються у всьому світі, щоб оцінити рівень рухових порушень у дітей, враховуючи їх можливості і потреби в пристроях, які допомагають пересуватися.
Ця класифікація включає 5 рівнів:
- Дитина пересувається без допомоги і не має ніяких обмежень.
- Може пересуватися без допомоги в межах приміщення.
- Дитина пересувається, використовуючи допоміжні пристосування (ходунки, милиці).
- Пересувається на візку. Самостійні рухи обмежені.
- Пересування сильно обмежена.
Дітки і підлітки другого рівня не можуть бігати і стрибати, як діти першого рівня. Їм потрібні спеціальні пристосування, що допомагають пересуватися, коли вони проходять довгий шлях, виходячи на вулицю (коляска, перила для спуску або підйому по сходах).
Дітям третього рівня необхідні спеціальні пристосування як для пересування по будинку, так і для пересування по вулиці і в громадських місцях.
Діти четвертого рівня можуть сидіти, якщо їх підтримувати, пересуваються вони в колясці з електронним управлінням.
Діти п'ятого рівня не можуть сидіти і пересуватися без допомоги або спеціальною технологією.
Крім рухових порушень, у дітей з ДЦП в 90% випадків є зміни в структурі мозку.
Розрізняють дві групи змін.
- Загибель і руйнування клітин мозку.
- Порушення, неправильний розвиток мозку.
Для прогнозу і складання реабілітаційної програми особливо важливо раннє виявлення хвороби. У більшості дітей з ДЦП діагноз можна встановити вже в перший рік життя.
Ранні прояви ДЦП
Перші ознаки, що дозволяють запідозрити розвиток у дитини ДЦП, можна помітити ще на першому році життя.
- Уповільнений розвиток рухової сфери, мови і психіки малюка.
- Затримка або повна відсутність згасання вроджених рефлексів.
- Затримка розвитку або повна відсутність рефлексів, які повинні сформуватися спільно з руховим розвитком малюка першого року життя.
- Порушений тонус м'язів.
- Посилені сухожильні рефлекси.
- Поява непотрібних мимовільних рухів і м'язових скорочень (синкинезий).
- Формування неправильних положень кінцівок.
Для того, щоб якомога раніше поставити діагноз, лікар педіатр та лікар невролог чітко повинні знати послідовність і вміти грамотно оцінити нервово-психічний розвиток малюка першого року життя.
Руховий розвиток дитини йде в певній послідовності, при цьому згасають вроджені рефлекси і формуються випрямляють рефлекси, дитина вчиться тримати рівновагу. Саме порушення своєчасної послідовності розвитку є одним з найбільш ранніх ознак ДЦП.
При оцінці розвитку також потрібно врахувати, що темпи розвитку недоношених дітей на кілька місяців відстають (в залежності від ступеня недоношеності) від темпів розвитку доношених.
Ще один рання ознака ДЦП - це порушення тонусу м'язів. М'язи здорового новонародженого знаходяться в фізіологічному гіпертонусі (підвищений тонус), тому ручки і ніжки у малюка завжди зігнуті, а кулачки стиснуті і їх досить важко розігнути і розтиснути. Цей стан зберігається до 3 - 4 місяців.
Якщо підвищений м'язовий тонус зберігається після 4 місяців, це говорить про перинатальному ураженні центральної нервової системи (з 28 тижня вагітності до першого тижня життя) і загрозу розвитку ДЦП. Зниження м'язового тонусу у новонародженого також є ознакою перинатального ураження ЦНС, однак у недоношених дітей вона може вважатися нормою перші кілька місяців життя.
Рання діагностика ДЦП можлива і повинна проводитися для того, щоб максимально раніше почати комплекс відновного лікування і запобігти розвитку важких форм ДЦП, значно зменшити ризик розвитку ускладнень та інвалідизації.
Як проявляється дитячий церебральний параліч?
Клінічні прояви ДЦП залежать від його форми.
Спастическая диплегия
Ця форма вважається найчастішою різновидом ДЦП, вона становить 60 - 65% серед усіх випадків захворювання. Причому 70% дітей страждають спастичної диплегией, народилися недоношеними, а у понад 70% є зміна в головному мозку в області шлуночків (перивентрикулярні зміни).
Основні прояви спастичного диплегии:
- Тетрапарез. У перекладі з грецького означає «ослаблення». Це частковий параліч обох рук і ніг, при цій формі ноги страждають більше, ніж руки.
- Різко посилений м'язовий тонус рук і ніг, всього тіла і мови.
- Немає вроджених рухових рефлексів, або вони є, але дуже слабкі. Підвищено рефлекси, які відповідають за положення тіла (тонічні), через що порушується розвиток рефлексів, що призводять тіло в нормальне положення з неприродного (установчі).
- Підвищено сухожильні рефлекси, спонтанні, судорожні рухи (клонуси), присутні рефлекси, яких в нормі бути не повинно (патологічні). Наприклад, рефлекс Бабинського, що викликається у здорового малюка до чотиримісячного віку.
- Порушена хода, при якій ноги перехрещуються одна з одною. Така хода називається спастичною. При цьому 50% хворих можуть ходити самі, 30% пересуваються, спираючись на спеціальні пристосування, наприклад милиці, інші пересуваються в колясці.
- При спробі поставити хворого у вертикальне положення з'являється так званий симптом ножиць - розігнуті і схрещені ноги.
- Неправильне положення і викривлення стоп. Опора на носочки, дитина ходить на носочках, відбувається викривлення стоп всередину або назовні.
- Обмежений рух в суглобах рук і ніг, так звана контрактура.
- Порушення мови, вимови.
- У 70% дітей з ДЦП є різні проблеми із зором.
Геміпаретична форма
Ця форма становить 15 - 18% з усіх випадків ДЦП.
Частою причиною розвитку служить родова травма. Геміпаретична форма частіше розвивається у доношених і переношених дітей.
Основні прояви гемипаретической форми ДЦП наведені нижче.
- Нерівномірно розширені бічні шлуночки, атрофія клітин півкуль головного мозку.
- Спастичний геміпарез. М'язовий тонус і сухожильні рефлекси посилені тільки з одного боку.
- Рука страждає більше, ніж нога.
- Рука і нога на стороні ураження коротше і худіше (тонше), ніж здорові.
- Порушення ходи, при якій нога на стороні ураження при пересуванні на крок ніби описує півколо, в цей час хвора рука зігнута в лікті і притиснута до тіла. Така хода називається гемипаретической або ходою Верніке-Манна.
- Викривлення стоп і контрактури на стороні поразки.
- У 35% хворих через ураження головного мозку розвивається епілепсія (судомні напади).
Гиперкинетическая форма
Це форма частіше розвивається в результаті ураження головного мозку надмірною билирубином, який часто утворюється при резус-конфлікті крові матері і плоду (у мами негативний резус, а у плода позитивний). У доношених мозок уражається, коли рівень білірубіну в крові досягає 428 мкмоль / л і вище, у недоношених - 171 мкмоль / л і вище.
Також причиною розвитку цієї форми може стати гіпоксія (тривала нестача кисню у плода) як результат ішемії (порушення кровообігу мозку).
Основні прояви гиперкинетической форми ДЦП зводяться до наступного.
- Гіперкінези або мимовільні рухи і положення тіла. Порушення тонусу м'язів: підвищений або знижений тонус у всіх м'язах, або дистонія (різний тонус в різних групах м'язів).
- Спочатку гіперкінези виникають в мові у віці 2 - 3 місяців, потім з'являються на обличчі в 6 - 8 місяців, а після двох років вони вже добре виражені. У таких дітей спостерігається хорея (створюється враження, що дитина кривляється і будує пики) і атетоз або повільна судома. Всі ці прояви посилюються, коли дитина хвилюється, і зникають під час сну.
- Наявність патологічних і високих сухожильних рефлексів.
- Порушення вегетативної системи, що проявляється вегетативними кризами (незрозумілі, необгрунтовані напади паніки і страху), підвищенням температури.
- Мова порушена у 90% пацієнтів. Вона невиразна, нерозбірлива, невиразна.
- Проблеми зі слухом у вигляді нейросенсорної приглухуватості спостерігаються у 30 - 80% пацієнтів.
Атонически-астатическая форма
У ранньому віці становить 10 - 12%, в старшому зустрічається у 0,5 - 2%.
При цій формі уражаються лобові частки, мозочок.
Основні прояви атонически-астатической форми ДЦП виражаються в позначених нижче симптомах.
- Зниження м'язового тонусу. Характерна поширена м'язова гіпотонія з самого народження.
- Порушена координація рухів (атаксія), нездатність визначити амплітуду рухів (гиперметрия), тремтіння кінцівок або тремор.
- Порушену рівновагу.
- Парези.
- Обсяг рухів у суглобах збільшений, характерно переразгибание.
- Сухожильні рефлекси підвищені.
- Порушення мови спостерігається у 65 - 70% пацієнтів.
Подвійна геміплегія
Ця форма є найважчим варіантом ДЦП з несприятливим прогнозом. При ній зміни мозку яскраво виражені, як і основні прояви.
- Виражений тетрапарез: вражені обидві руки і ноги, причому руки вражені більше.
- Важкі, грубі рухові порушення. Дитина не в змозі тримати голову, фіксувати погляд, перевертатися, сидіти, руки і ноги практично не рухаються.
- Різко посилені сухожильні і тонічні рефлекси, захисного рефлексу немає. Порушений зв'язок головного мозку з м'язами глотки, язика, м'якого піднебіння і голосовими зв'язками, що проявляється порушенням мови, ковтання і голоси. Все це прояви так званого бульбарного псевдосіндрома. Також хворих турбує постійне слинотеча.
- Страждає психічний розвиток і інтелект. У дітей спостерігається помірна або важка розумова відсталість.
- Мова відсутня або значно недорозвинена.
При ДЦП крім рухових порушень досить часто розвиваються ускладнення, пов'язані з порушенням роботи інших органів і систем.
Ускладнення ДЦП
1) Ортопедо-хірургічні ускладнення. До них можна віднести порушення тазостегнових суглобів, викривлення стоп, передпліч і колінних суглобів.
2) Епілептичний синдром, що виявляється нападами різних судом, особливо часто спостерігається при гемипаретической формі.
Актуальна проблема для дітей з ДЦП - це наявність епілепсії (судомних нападів), істотно ускладнюють і без того їх нелегке життя. Судоми обтяжують перебіг ДЦП, виникають певні складнощі з реабілітацією і, крім цього, становлять небезпеку для життя. Серед хворих з ДЦП зустрічаються різні форми епілепсії, як вкрай важкі, так і доброякісні зі сприятливим прогнозом.
3) Порушення когнітивної сфери. До них відносяться порушення пам'яті, уваги, інтелекту і мови.
Основні порушення мови при ДЦП - це порушення вимови або дизартрія, заїкання, відсутність мовлення при збереженому слуху та інтелекті (алалія), затримка розвитку мови. Рухові і мовні порушення взаємопов'язані, тому кожна форма захворювання характеризується специфічними розладами мови.
4) Порушення зору і слуху.
Лікування та реабілітація наслідків дитячого церебрального паралічу
Дитячий церебральний параліч важко піддається лікуванню і чим пізніше встановлено діагноз, тим менше шансів на відновлення і корекцію порушень. Найбільш сприятливим діапазоном для комплексного лікування і корекції вважається віковий період з місяця до трьох років і дуже важливо поставити діагноз і почати лікування саме в цьому проміжку.
Лікування ДЦП - процес тривалий. Методику лікування становить група спільно працюючих лікарів. До групи входять дитячий невролог, лікар лікувальної фізкультури, лікар-ортопед, логопед-дефектолог, педагог-вихователь і психолог. При складанні методики враховується вік дитини, форма і ступінь тяжкості захворювання. До кожної дитини з ДЦП необхідний індивідуальний підхід.
Основний комплекс відновного лікування ДЦП складається з трьох складових.
- Медичної реабілітації, яка включає призначення лікарських препаратів, лікувальної фізкультури та масажу, використання спеціальних лікувально-навантажувальних костюмів і пневмокостюмів, физиолечения, ортопедичне і хірургічне лікування, лікування з використанням ортезів - пристосувань, які допомагають здійснювати правильні рухи в суглобах.
- Адаптації в соціальному середовищі. Навчає дітей орієнтуватися, пристосовуватися і адекватно поводитися в суспільстві.
- Психолого-педагогічної та логопедичної корекції, яка складається із занять з психологом, педагогом, логопедом, трудотерапії, навчання найпростішим навичкам і занять з сім'єю.
З методів медичної реабілітації найчастіше застосовують кінезіотерапія або лікування рухом, лікарські препарати та фізіолікування.
Кінезіотерапія
Це метод корекції рухових порушень і зменшення або усунення наслідків малорухомого способу життя.
Види вправ, що застосовуються в кінезіотерапії.
- Гімнастичні. Це вправи, які допомагають розвинути м'язову силу, відновити рухливість суглобів, а також розвинути координацію рухів. Вони підрозділяються на активні і пасивні; статичні і динамічні.
- Спортивно-прикладні. Цей вид вправ застосовують, щоб відновити складні рухові навички.
- Лікувальна гімнастика. Вчить довільно і дозовано напружувати і розслабляти м'язи, зберігати рівновагу, нормалізує м'язовий тонус і допомагає позбутися від синкинезий, підвищує м'язову силу і відновлює рухові навички.
- Механотерапія. Різні вправи за допомогою тренажерів і спеціально призначених пристроїв.
Масаж
Масаж нормалізує функції організму, покращує циркуляцію крові і лімфи, а також оптимізує процеси окислення і відновлення в м'язах. У пацієнтів з ДЦП застосовують різні методики масажу. Найбільш хороший ефект спостерігається після класичного лікувального масажу, сегментарного масажу і масажу шийно-комірцевої зони, кругового трофічного і точкового масажу, седативного і тонізуючого масажу, а також масажу, проведеного за системою Монакова.
Динамічна проприоцептивная корекція (ДПК)
В основі методу лежить використання видозміненого космічного костюма «пінгвін» для лікування пацієнтів з ДЦП старше трирічного віку. Для лікування застосовують лікувально-навантажувальні костюми Аделі, Регент і Спіраль. Тривалість курсу становить 10 - 20 днів, тривалість одного заняття 1,5 години в день. Загалом необхідно провести 3 - 4 курсу за рік.
Метод ДПК усуває патологічний (неправильне) положення, покращує підтримку вертикального положення і рухові функції. ДПК протипоказана до трьох років при захворюваннях хребта, кульшових суглобів і в період загострення хвороб.
Медикаментозна терапія
Це необхідний компонент відновного лікування ДЦП.
Для лікування застосовують кілька груп лікарських препаратів.
- Нейротрофічні і ноотропні препарати (Кортексин, Пантогам, Фенибут, Пикамилон).
- Препарати, які покращують кровообіг і мікроциркуляцію мозку (Актовегін, Трентал).
- Препарати, які покращують обмін речовин в нервовій тканині, надають розсмоктуючу дію і відновлюють пошкоджені клітини (Лидаза).
- Препарати, які знижують внутрішньочерепний тиск (Диакарб).
- Протисудомні препарати (Депакін).
- Препарати, які нормалізують тонус м'язів (Мідокалм, Прозерін).
- Вітаміни групи В і Аевіт.
З 2004 року в Росії для лікування спастичних і дістаніческіх форм ДЦП успішно застосовується ботулотоксин А, який знімає спастичность і скутість м'язів, збільшує рух в суглобах і покращує рухливість дитини, а також усуває больовий синдром. В цілому застосування ботулотоксину покращує якість життя хворого, полегшує догляд за ним.
Ефект від лікування ботулотоксином більш виражений при ранньому початку. Найоптимальнішим для ботулінотерапіі вважається вік від 2 до 7 років.
Физиолечение
Метою физиолечения є збільшення працездатності не руйнування повреждающими факторами клітин нервової і м'язової систем, зменшення болю і набряку.
Види физиолечения, що застосовуються при ДЦП:
- електротерапія;
- Електрофорез з різними лікарськими препаратами, що знижують або підвищують тонус м'язів, в залежності від ситуації.
- Електростимуляція м'язових груп. Застосовується розслаблююча або стимулююча методика.
- Магнітні поля.
Електропроцедури не призначають хворим, у яких є судоми.
- теплові, зігріваючі процедури (аплікації парафіну і озокериту);
- грязелікування (обгортання і грязьові ванни);
- гідротерапія (басейни, перлинні ванни, водний масаж);
- голкорефлексотерапія;
- лікування природними факторами. Це санаторно-курортне лікування, що призначається дітям старше трьох років при дотриманні 2 умов: відсутність судом і підвищеного внутрішньочерепного тиску.
Хірургічне лікування у пацієнтів з ДЦП часто застосовується для усунення контрактур, викривлення стоп і верхніх кінцівок.
Нейрохірургічне лікування зазвичай застосовують для корекції спастичності або високого тонусу при ДЦП.
Ортезотерапія
Це лікування із застосуванням спеціальних пристосувань - ортезів, призначених для додання правильного положення опорно-рухової системи та корекції порушень і викривлень. Прикладом ортезов є шини і корсети.
Важливим компонентом комплексу реабілітацій наслідків ДЦП є психолого-педагогічна корекція.
Основні принципи психолого-педагогічної корекції.
- Комплексний характер, одночасна корекція порушень мовлення, психіки і рухів.
- Ранній початок корекції.
- Логічно послідовний принцип корекційної роботи.
- Індивідуальний підхід до особистості дитини.
- Спостереження і контроль динаміки психомовного розвитку.
- Спільна робота і єдність проведеної корекції з дитиною і його найближчим оточенням, тобто з сім'єю.
Важливе значення в корекційній роботі приділяється сенсорному вихованню, яке розвиває повноцінне сприйняття дитиною навколишньої дійсності. Воно розвиває всі види сприйняття (зорове, слухове, тактильно-рухове), формуючи у дитини повне уявлення про властивості оточуючих його речей і предметів.
Основні завдання логопедів в роботі з дітьми з ДЦП
- Розвиток мовного спілкування і покращити чіткість вимовлених слів.
- Відновлення нормального тонусу і рухів мовного апарату.
- Розвиток голосу і мовного дихання.
- Синхронізація дихання, голосу і мови.
- Корекція неправильного вимови.
Рання постановка діагнозу ДЦП, адекватна і своєчасна медико-соціальна реабілітація і психолого-педагогічна корекція значно підвищує ефективність комплексу відновної терапії. Результатом цього є зниження інвалідизації, успішна соціальна адаптація та поліпшення життя пацієнтів з дитячим церебральним паралічем.
