Дефект міжпередсердної перегородки серця у дітей (ДМПП) - аневризма серця

Якщо лікарями діагностовано дефект в розділяє передсердя перегородці, це викликає у батьків переживання про життя крихітки. Але замість паніки більш конструктивно буде більше дізнатися про виявлене у немовляти пороці, щоб отримати інформацію, як допомогти дитині і чим йому загрожує така сердечна патологія.

Що таке дефект міжпередсердної перегородки

Так називають один з вроджених вад серця, що представляє собою отвір в перегородці, через яке здійснюється скид крові з лівої половини серця в праву. Його розміри можуть бути різними - і крихітними, і дуже великими. В особливо важких випадках перегородка може взагалі бути відсутнім - у дитини виявляють 3-камерне серце.

Також у деяких дітей можлива поява аневризми серця. Її не слід плутати з такою проблемою, як аневризма судин серця, оскільки така аневризма у новонароджених є випинання розділяє передсердя перегородки при сильному її истончении.

Цей дефект в більшості випадків не є особливої небезпеки і при невеликих розмірах вважається незначною аномалією.

Причини

Поява ДМПП обумовлено спадковістю, однак прояви пороку залежать ще й від впливу на плід негативних зовнішніх чинників, серед яких:

Хімічні або фізичні екологічні впливи.
Вірусні захворювання при вагітності, особливо, краснуха.
Вживання майбутньою мамою наркотичних або спиртсодержащих речовин.
Радіаційне опромінення.
Робота вагітної у шкідливих умовах.
Прийом під час виношування небезпечних для плода ліків.
Наявність цукрового діабету у матері.
Вік майбутньої мами більше 35 років.
Токсикоз під час виношування.

Під впливом генетичних і інших чинників порушується розвиток серця на самих ранніх його етапах (в 1 триместрі), що призводить до появи дефекту в перегородці. Цей порок нерідко поєднується і з іншими патологіями у плода, наприклад, заячою губою чи пороками нирок.

Гемодинаміка при ДМПП

Внутрішньоутробно наявність отвори в перегородці між передсердями ніяк не впливає на функцію серця, оскільки через нього відбувається скидання крові у велике коло кровообігу. Це важливо для життєдіяльності крихти, адже його легені не функціонують і кров, яка призначається їм, надходить до органів, які працюють у плода більш активно.
Якщо ж дефект залишається після пологів, кров під час серцевих скорочень починає надходити в праву частину серця, що призводить до перевантаження правих камер і їх гіпертрофії. Також дитини з ДМПП з часом спостерігається компенсаторна гіпертофія шлуночків, а стінки артерій стають щільніше і менш еластичними.
При дуже великих розмірах отвору зміни гемодинаміки спостерігаються вже в перший тиждень життя. Через потрапляння крові в праве передсердя і надлишкового наповнення легеневих судин відбувається посилення легеневого кровотоку, що загрожує дитині легеневою гіпертензією. Наслідком застійних станів легких також є набряк і пневмонія.
Далі у дитини розвивається перехідна стадія, під час якої судини в легенях спазмируются, що клінічно проявляється поліпшенням стану. У цей період оптимально виконати операцію, щоб запобігти склерозування судин.

Види

Дефект в перегородці, що розділяє передсердя, буває:

Первинним. Відрізняється великим розміром і розташуванням у нижній частині.
Вторинним. Найчастіше невеликий, знаходиться в центрі або поруч з виходом порожнистих вен.
Комбінованим.
Малим. Найчастіше протікає безсимптомно.
Середнім. Зазвичай виявляють в підлітковому віці або у дорослого.
Великим. Виявляється досить рано і характеризується вираженою клінікою.
Одиночним або множинним.

Залежно від розташування патологія буває центральної, верхньої, передньої, нижньої, задньої. Якщо крім ДМПП інших патологій серця не виявлено, дефект називають ізольованим.

Симптоми

Наявність ДМПП у дитини може проявлятися:

Порушеннями серцевого ритму з виникненням тахікардії.
Появою задишки.
Слабкістю.
Ціанозом.
Відставанням у фізичному розвитку.
Болями в серці.

При малому розмірі дефекту у дитини будь-які негативні симптоми можуть повністю бути відсутнім, а сам ДМПП виступає випадкової «знахідкою» під час планового УЗД. Якщо ж при невеликому отворі і з'являються клінічні симптоми, то найчастіше це відбувається під час плачу або фізичного навантаження.

При великих і середніх розмірах дефекту симптоми можуть з'являтися і в стані спокою. Малюки через задишки насилу смокчуть груди, погано набирають вагу, часто хворіють на бронхіти і пневмонії. Згодом у них деформуються нігті (вони виглядають, як вартові скла) і пальці (по вигляду вони нагадують барабанні палички).

Можливі ускладнення

ДМПП може ускладнитися такими патологіями:

Вираженою легеневою гіпертензією.
Інфекційний ендокардит.
Інсультом.
Аритміями.
Ревматизмом.
Бактеріальними пневмоніями.
Гострою серцевою недостатністю.

Якщо не лікувати такий порок, до 40-50 років доживає максимум половини дітей, що народилися з ДМПП. При наявності великої аневризми перегородки існує високий ризик її розриву, що може закінчитися для дитини летально.

Діагностика

При огляді у діток з таким дефектом буде недостатня маса тіла, випинання на грудях ( «серцевий горб»), ціаноз при великих розмірах отвору. Послухавши серце малятка, лікар визначить наявність шуму і розщеплення тонів, а також ослаблення дихання. Для уточнення діагнозу малюка направлять на:

ЕКГ - будуть визначені симптоми гіпертрофії правого відділу серця і аритмії.
Рентген - допомагає виявити зміна і серця, і легких.
УЗД - покаже сам дефект і уточнить гемодинамічні проблеми, які він викликав.
Катетеризація серця - призначається для вимірювання тиску всередині серця і судин.

Іноді дитині призначаються також ангио- і флебографию, а якщо є труднощі діагностики - МРТ.

Чи потрібна операція

Оперативне лікування потрібно не всім діткам з дефектом в перегородці, розмежовує передсердя. При невеликих розмірах дефекту (до 1 см) часто спостерігається його самостійне заростання до 4-річного віку. Діток з таким ДМПП щорічно обстежують, спостерігаючи за їх станом. Така ж тактика вибирається при невеликій аневризмі перегородки.

Лікування дітей, у яких діагностовано середній або великий ДМПП, а також велика аневризма серця, є хірургічним. Воно передбачає здійснення або ендоваскулярної, або відкритої операції. У першому випадку діткам дефект закривається спеціальним окклюдером, який доставляється прямо в серце дитини через великі судини.

Для відкритої операції потрібно загальна анестезія, гіпотермія і підключення малюка до «штучного серця». Якщо дефект середній, він вшиваються, а при великих розмірах отвір закривається синтетичним або перикардіальним клаптем. Для поліпшення роботи серця додатково призначають серцеві глікозиди, антикоагулянти, діуретики та інші симптоматичні засоби.

Наступний відеоролик представить вашій увазі корисні поради для батьків, які зіткнулися з цим захворюванням.

Профілактика

Для запобігання виникнення у дитини ДМПП важливо ретельно планувати вагітність, приділити увагу пренатальної діагностики і постаратися виключити вплив на вагітну негативних зовнішніх чинників. Майбутній мамі слід: