Як реагує мама, коли у дитини з'являється висип? Звичайно, лякається, особливо страшна висип, схожа на маленькі синці, а якщо при цьому малюк плаче від болю і скаржиться на животик, це змушує впасти в паніку. Так про що думати, що робити, який прогноз? Так як і болю в животі, і різноманітні висипки - не рідкість в дитячому віці, легко помилитися не тільки мамі, але і доктору.
У медицині, як у житті: чим складніше, тим цікавіше. Аутоімунні процеси завжди вкрай складні, причому і в діагностиці, і в перебігу, і в лікуванні.
Треба відзначити, що різновидів васкулитов багато, але зустрічаються вони не так часто.
Ми не станемо обговорювати все різноманіття системних васкулітів, поговоримо лише про хвороби Шенлейн-Геноха, яка зустрічається найчастіше і має всі типові ознаки васкулітів.
Що таке васкуліт і як він розвивається?
Геморагічний васкуліт - це захворювання, яке розвивається частіше у дітей, в більшості випадків у хлопчиків. Але немовлята і дорослі люди теж не застраховані від нього.
В основі захворювання лежить утворення імунних комплексів і активація білків системи компліменту, що надають пошкоджують дію на стінку судин. Захворювання протікає системно, проявляючись множинним запаленням дрібних судин, капілярів і артеріол.
Причини геморагічного васкуліту у дітей до сих пір залишаються невідомими. Вкрай рідко вдається зв'язати хвороба з чимось визначеним. Найбільш часто провокує розвиток захворювання інфекція. Найімовірніше - стафілокок, але можливі і інші бактеріальні та вірусні захворювання, що провокують геморагічний васкуліт у дітей. Причиною можуть бути як перенесені гострі, так і хронічні вогнища інфекції.
На другому місці - алергічні реакції на лікарські препарати, харчові продукти, укуси комах, вакцінопрепарати.
На третьому місці - холодова травма.
Геморагічний васкуліт у дітей, його синдроми, форми і клінічні прояви
Геморагічний васкуліт починається гостро з підйому температури від 37 ˚С і вище, висип з'являється в 100% випадків.
Існує 4 основні клінічні форми геморагічного васкуліту.
- Шкірна і суглобова форма.
- Абдомінальна форма.
- Ниркова форма.
- Змішана форма.
Залежно від перебігу розрізняють просту і змішану форму захворювання. Для геморагічного васкуліту характерний ряд синдромів:
- пурпура або шкірний синдром - це поява висипу на руках і ногах переважно навколо великих суглобів, на сідницях, обличчі і в меншій мірі на інших ділянках тіла. Висип дрібна, симетрична, при натисканні не зникає, шкіра в місці висипу набрякла. На початку захворювання висип яскраво-червона з синюшним відтінком, до кінця третьої - четвертої доби висип стає жовтувато-зеленою. Дітей може турбувати свербіж, расчеси в місці висипу погіршують ситуацію. Інтенсивність висипу різна - від маленького плямочки до численних елементів. Висипання виникають хвилеподібно, якщо хвороба часто рецидивує, на місці висипу з'являється лущення, в разі тривалої ремісії висип проходить безслідно. У рідкісних випадках висип на кінчиках пальців може призвести до гангрени;
- суглобовий синдром виражається болями у великих суглобах, їх запаленням, набряком і порушенням рухової функції;
- абдомінальний синдром зазвичай проявляється болями в животі за типом кишкових кольок. Дітки можуть скаржитися на болі в животі, не розуміючи, де саме болить. Болі супроводжуються нудотою, блювотою, помилковими позивами в туалет, розладом стільця, в калі можливі сліди крові. Ускладненнями абдомінального синдрому можуть стати кишкові кровотечі, апендицит, панкреатит, холецистит. Є можливість самостійно зникнення синдрому через 4 - 7 днів;
- нирковий синдром, на відміну від перерахованих вище, розвивається не відразу, а протягом одного - трьох місяців від початку захворювання. Підступність цього синдрому в тому, що розвивається він безсимптомно. Перше, що помічають батьки - це потемніння сечі або поява білих пластівців в сечі, але відбувається це вкрай рідко.
Клінічно нирковий синдром може протікати в декількох варіантах.
- Зі зникненням синдрому при затихання основного захворювання.
- З розвитком гострого гломерулонефриту. Зазвичай гострий гломерулонефрит розвивається на першому році захворювання.
- Розвивається хронічний гломерулонефрит, у деяких хворих розвивається хронічна ниркова недостатність.
- У рідкісних випадках хвороба Шенлейна-Геноха проявляється у вигляді інших синдромів. Це, наприклад:
- ураження легень у вигляді легеневих кровотеч;
- геморагічний перикардит, який може привести до інфаркту і гострої серцевої недостатності;
- ураження центральної нервової системи (головний біль, нетипова поведінка, менінгеальний симптомокомплекс і судоми).
Таким чином, прояви захворювання можуть бути різні.
Ускладнення хвороби Шенлейн-Геноха
- кишкова непрохідність;
- перитоніт;
- холецистит.
При перших трьох ускладненнях маленьких пацієнтів оглядає хірург. Можливо, буде необхідно термінове оперативне втручання.
- ДВС-синдром;
- тромбози.
Ці два ускладнення вимагають консультації гематолога.
Також ускладнення можуть виникнути і з боку серця:
- тампонада серця, гостра серцева недостатність.
Обстеження і діагностика
Всі обстеження проводяться за показаннями:
- загальний аналіз крові. Показує зростання ШОЕ, підвищення кількості лейкоцитів, тромбоцитів;
- коагулограма;
- антістрептолізін Про - при підозрі на попередню стрептококову інфекцію;
- аналіз калу на приховану кров. Береться при абдомінальному синдромі;
- загальний аналіз сечі. У сечі визначаються еритроцити і білок;
- ЕКГ для виключення перикардиту;
- УЗД-органів черевної порожнини та нирок.
З чим можна сплутати геморагічний васкуліт?
У типових випадках діагностика не становить особливих проблем, але часто це захворювання маскується під інші.
Найчастіші неінфекційні захворювання, з якими доводиться диференціювати геморагічний васкуліт, це пухлини, тромбоцитопатії, гемофілія. У разі цих захворювань діагноз можна поставити за допомогою лабораторної діагностики.
Системний червоний вовчак відрізняють від хвороби Шенлейн-Геноха стійкі зміни в суглобах і характер висипу.
З інфекційних захворювань на васкуліт схожі менінгококцемія, інфекційний ендокардит. Але зазвичай менінгококова інфекція протікає з підвищенням температури тіла до 39 ˚С і вище, чого не скажеш про васкуліті. У разі ендокардиту, в більшості випадків з'являються дані, що говорять за пошкодження клапанів серця.
Особливо часто ускладнює діагностику абдомінальний синдром, так як він може виникнути за кілька днів до появи висипу. І до того як дитина потрапить в лікарню, відрізнити від синдрому «гострого живота» неможливо.
Лікування геморагічного васкуліту у дітей
Лікування васкуліту проводиться в лікарні.
Важливу роль відіграють режим і дієта.
При абдомінальній і суглобової формах рекомендується обмеження рухової активності, при нирковій формі рекомендований постільний режим.
Необхідна дієта з виключенням всіх продуктів, коли-небудь викликали алергію у дитини.
Якщо розвинулася абдомінальна форма захворювання, рекомендується дієта з обов'язковою термічною обробкою продуктів, більшість продуктів рекомендовано протирати до пюре, порції рекомендовані невеликі, перерви між їжею близько 3 годин.
Також необхідно дотримуватися питний режим. При нирковому синдромі дієта повинна виключати сіль, сир, м'ясо.
Основними препаратами при лікуванні васкуліту є:
- антиагреганти - ацетилсаліцилова кислота, «Курантил»;
- антикоагулянти - гепарин;
- при тяжкому перебігу захворювання або при абдомінальному синдромі можливе призначення глюкокортикоїдів (таких, як преднізолон);
- при розвитку гломерулонефриту рекомендовано призначення цитостатиків;
- для зменшення проникності судин використовують препарати кальцію;
- також в лікувальних цілях проводиться плазмоферез.
Терапія підбирається і призначається лікарями відповідно до тяжкості і формою захворювання. Крім лікаря-педіатра, лікуванням і консультуванням таких дітей займаються хірург, нефролог і лікар-ревматолог.
Спостереження за дитиною після одужання
Хворі геморагічний васкуліт діти одужують протягом року. Хронічний гломерулонефрит розвивається в 2% випадків. На жаль, при даному захворюванні можливий і смертельний результат.
У першому випадку, коли дитина одужала, він перебуває на диспансерному обліку у дільничного педіатра протягом 5 років. Кожні півроку він проходить огляд у ЛОР-лікаря і стоматолога для того, щоб усунути можливі хронічні вогнища інфекції, при активації яких імовірний рецидив васкуліту.
Після перенесеного захворювання необхідно вкрай дбайливо ставитися до свого здоров'я. Слід виключити всі можливі алергени (харчові, лікарські, щеплення), переглянути режим харчування, виключити важкі фізичні навантаження, уникати прямих сонячних променів і холоду.
Висновок
Підводячи підсумок, варто звернути увагу на те, що хвороба зустрічається нечасто, носить системний характер - значить, вражає кілька органів і систем, часто «одягає» маски інших захворювань, ніж ускладнює діагностику. Тому потрібно завжди бути напоготові, по можливості не забувати про профілактику і проходити своєчасне лікування у доктора.
